Hipoplastik Sol Kalp Sendromu: Sol karıncığın çok küçük olması ve bu karıncığa

KALP ANOMALİLERİ (KARDİYAK ANOMALİLER)
KONJENİTAL (DOĞUMSAL) KALP ANOMALİLERİ

Yenidoğanda en sık görülen doğumsal anomaliler kalbe aittir. Her 1000 yenideğan bebekten 5 ila 8’inde kalp anomalisi mevcuttur. Doğumsal kalp anomalilerinin pek çok çeşidi vardır. Bunların önemli bir kısmı herhangi bir acil tedavi gerektirmez .Örneğin iki karıncık arasındaki duvarda bulunan açıklıklardan (ventriküler septal defekt) ufak olanlar büyük oranda ilerleyen zamanlarda kapanır. Bir kısım anomaliyi de (aort darlıklarının bir kısmı gibi ) doğumdan önce saptayabilmek mümkün değildir.

Gebelik sırasında yapılan ultrasonografilerde kalbin değerlendirilmesi sırasında iki önemli faktör vardır. İkinci önemli görüntü de kalpten çıkan büyük damarların (aort ve pulmoner arter) doğru konumda olduğunun izlenmesidir. Bu iki görüntü normalse kalpteki önemli sorunların tamamına yakını ekarte edilmiş sayılabilir, yaklaşık %90 oranında sağlıklı bilgi verir. Kalpte dört odacık görüntülenmesi ve çıkış yollarının görüntülenmesi için en uygun zaman gebeliğin 18-22 haftaları arasıdır.

Fetal kalbin daha ileri incelenmesi gereken durumlarda fetal ekokardiografi kullanılır.
Annede doğumsal kalp hastalığının bulunması, diabetik anne, daha önceden doğumsal kalp anomalili bebek doğurma öyküsü, bebek kalp atışlarında aritmi saptanması gibi riskli durumlarda fetal ekokardiografi yapılması gereklidir.

Gebeliğin 11-14 haftaların arasında yapılan ense kalınlığı ölçümünün (NT) artmış izlenmesi de konjenital kalp hastalıkları konusunda şüphe yaratır. Konjenital kalp hastalığı olan fetusların en az %25’inde NT ölçümünün arttığı bildirilmiştir. Bu yüzden NT artmış olarak izlenen fetuslara fetal ekokardiyografi yapılması önerilmektedir.

Doğumsal kalp anomalisi için risk faktörleri:
Aşağıdaki risk faktörleri olan gebeliklerde fetusta doğumsal kalp anomalisi görülme riski artmaktadır.
– Anne veya babada doğumsal kalp anomalisi olması
– Daha önce kalp anomalisi olan çocuk doğurmuş olmak
– Kardiyak açıdan teratojen olan ilaçlara veya maddelere maruz kalmak (Lityum, folat antagonistleri, organik solventler, talidomit, izotretinoin, antikonvülzanlar..)
– Annede diabet olması (Gestasyonel diyabette risk artmaz)
– Annede fenilketonüri olması
– Gebelikte annein prostaglandin sentetaz inhibitörü ilaç kullanması (duktus arteriozusun erken kapanmasına sebep olur)
– Gebelikte kızamıkçık (rubella) geçirmiş olmak
– Ultrason ile fetusta kalp dışında bir organda anomali saptanması
– Kromozomal anomalili fetus
– Non-immun hidrops
– Fetal aritmi (fetus kalbinde ritm bozukluğu)
– Anormal fetal situs
– NT (fetal ense kalınlığı) fazla olması
– İkizden ikize transfüzyon sendromu (TTTS)
– Tek umblikal arter
– Polihidramnios
– SLE

Sıkça görülen kalp anomalileri:

Fallot Tetrolojisi: Birbirinden farklı 4 anomalinin birlikte bulunduğu durumdur. Doğum sonrasında bulguların ağırlığına göre ilaç veya cerrahi tedavi uygulanabilir. Gebeliğin sonlandırılması için neden değildir.

Büyük Damar Transpozisyonu: Ağır bir anomalidir. İki türü vardır. Tam şeklinde ana atar damar (aort) sağ karıncıktan, akciğerlere giden ana damar da sol karıncıktan çıkar. İkinci şeklinde kulakçıklar ve karıncıklar da transpozisyona katılır. Cerrahi düzeltme yüksek riskli bir operasyon olmasına karşın yaşam şansı vardır.

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu: Sol karıncığın çok küçük olması ve bu karıncığa ait iki kapakçığın darlığı ya da hiç gelişmemesi durumudur. Genelde anne karnında kalp yetmezliği ile birliktedir. Çok ağır ve prognozu kötü bir hastalıktır. Gebeliğin sonlandırılması önerilebilir.

Küçük VSDlerin çok büyük bir bölümü zamanla kendiliğinden kapanır. Ya da ilerleyen dönemlerde uygulanacak cerrahi tedaviyle tamamen normal bir hayat mümkün olur.

EK BİLGİLER:
– Anne ve babadan bebeğe geçebilen yani ailesel olarak tekrarlama ihtimali en yüksek olan kalp anomalisi sırayla Marfan sendromu, aort darlığı ve VSD’dir.
– En sık konjenital kalp anomalisi biküspit aortadır. En sık romatizmal kalp anomalisi mitral darlıktır.

Yarık dudaklı bebekler ciddi bir sıkıntı ile karşılaşmadan meme emerek normal

YARIK DAMAK – DUDAK
Yarık damak – dudak bebeğin anne rahmindeki gelişimi sırasında yüz bölgesindeki yapıların birleşiminde gerçekleşen kusurlardan dolayı oluşur. 700-1000 gebelikten 1’ inde görülür. Dudak ve damak yarığı ayrı ayrı olabileceği gibi beraber de olabilir. Bu durumun kesin bir nedeni olmamakla birlikte genetik faktörler , çevresel faktörler , sigara-alkol, gebelik sırasında kullanılan bazı ilaçlar , enfeksiyonlar , folik asit ve B vitamin eksikliği gibi nedenler bu duruma yol açabilir.

Yarık dudak- damak ile doğan bebeklerin bir kısmında başka bir takım vücut anormallikleri de birlikte olabilir. Bu nedenle bu bebeklere doğumdan sonra ayrıntılı bir fizik muayene yapılmalıdır.

Yarık dudaklı bebekler ciddi bir sıkıntı ile karşılaşmadan meme emerek normal bir şekilde beslenebilir. Ancak yarık damaklı bebeklerin beslenmesinde sorun vardır. Bu bebekler meme emmekte zorluk çekerler ; emme sırasında bebeğin hava yolları tıkanabilir; sütün boğazına kaçması veya emdiği sütün burnundan akması gibi durumlarla karşılaşılabilir.
Yarık damaklı bebekleri beslemede en uygun yöntem annenin memesinden sağılan sütün yumuşak bir biberonla bebeğe verilmesidir. Bu çocuklarda çok sık üst solunum yolu enfeksiyonları , orta kulak iltihabı görülebilir . Bu durumlarda kulak burun boğaz uzmanlarınca tedavi alınması sağlanmalıdır.

Dudak yarığı 2,5-3 aylıkken , damak yarığı 6 ay – 1 yaş arasında iken ameliyat edilmelidir. Dudak-damak yarığı birlikteyse dudak yarığı 3. ayda , damak yarığı 1 yaşında ameliyat edilmelidir.

Damak yarığı olan çocuklarda konuşma bozukluğu olabileceği için bu çocuklar mutlaka konuşmaya başlamadan önce ameliyat edilmelidir. Ameliyat sonrası çocuklara konuşma terapisi gerekebilir bu durumlarda konuşma terapistlerinden yardım alınır.

haftalar arasında gestasyonel diabet gebelikte ortaya çıkan şeker

GEBELİKTE ŞEKERLİ SU TESTİ (HAMİLELİKTE GLUKOZ YÜKLEME TESTİ)
50 gr glukoz yükleme testi – 100gr oral glukoz testi (Şekerli Su Testi)

24-28. haftalar arasında gestasyonel diabet (gebelikte ortaya çıkan şeker hastalığı) taraması amacıyla 50 gr glukoz yükleme testi yapılır. Test aç veya tok olarak uygulanabilir. Test aşırı obezite, iri bebek bebek öyküsü, birinci derece akrabalarda veya daha önceki gebeliklerde gestasyonel diabet (gebelikte ortaya çıkan şeker hastalığı) öyküsü gibi risk faktörlerinin varlığı durumunda daha erken dönemde ilk muayenede yapılmalıdır. Bu risk faktörlerini taşıyan gebelerde, test sonuçları normal bile olsa 24-28. haftalarda tekrar edilmelidir.

5O gr glukoz yükleme test sonucu 130 yada 140 dan yüksekse 3 saatlik 100 gr oral glukoz testi yapılır. OGTT için gebe üç gün 300gr karbohidrat içeren beslenme programına alınır. Kişi bu dönemde normal günlük aktivitesine devam etmelidir.Üçüncü gün akşamından sonra 12 saatlik açlığı takiben sabah 0. dakika kanı alındıktan sonra 100gr glukoz 5 dakika içinde içilir. Daha sonra birinci, ikinci ve üçüncü saatlerde glukoz (kan şekeri) için kan örneği alınır.

Açlıkta > 95 mg/dl
1.saattte> 180 mg/dl
2.saatte> 155 mg/dl
3.saatte> 140 mg/dl

Buradaki 4 değerden 2 veya daha fazlası anormal ise gestasyonel diabet (gebelikte ortaya çıkan şeker hastalığı) tanısı konulur. Tek değerin yüksek olması durumunda ise testin bir ay sonra tekrar edilmesi önerilir. 50 gram şeker yükleme test sonucunun 190 mg/dl’den yüksek olduğu durumlarda 100gr OGTT yapılmasına gerek kalmadan açlık glukoz düzeyine bakılması yeterli olacaktır. Eğer açlık kan glukozu 95mg/dl’nin üzerinde tespit edilirse gebe gestasyonel diabet olarak değerlendirilerek tedaviye başlanılır.

Not: Çeşitli kaynaklarda glikoz, glukoz veya glükoz şeklinde geçse de TDK’ya göre doğru yazılışı glikoz.